百科名片:
吸血鬼症,就是卟啉症,身患这种病症的人惧怕看到阳光,暴露在阳光下,会令他们的皮肤起水泡,很多人的皮肤就会感到疼痛和灼热。这种症状像吸血鬼一样,因此人们称此病为吸血鬼症 。
发病原因:
卟啉症很可能是一种遗传病症,是由于基因的某种能影响到皮下色素的损伤所引起。
卟啉症亦称紫质症,是以亚铁血红蛋白合成障碍为特征的遗传性疾病。卟啉为血红蛋白、肌红蛋白、过氧化物酶与细胞色素等合成过程中的中间产物,主要在红骨髓与肝内合成。一般认为,甘氨酸与琥珀酸在一系列酶的作用下,首先合成δ-氨基酮戊酸,继而变成卟胆原,其后依次衍化为尿卟啉原、尿卟啉、粪卟啉和原卟啉,其中原卟啉与亚铁(Fe2+)结合成亚铁血红蛋白(血红素)。正常情况下尿中粪卟啉含量极少,普通定性法呈阴性,卟胆原亦呈阴性。若尿中出现大量卟啉,在阳光下变成红色即为卟啉症。
谢尔盖·瓦西里耶夫认为,在卟啉症严重发作时候,受损的组织会变得畸形。整个身体,尤其是肢端会蜷曲,脸部变形,皮肤变黑,牙床被腐蚀后现出獠牙,而卟啉又赋予其一种血红色,给人一种带血獠牙的印象。这种人害怕阳光,在阳光照射下皮肤上常出现有痛感的烧伤溃疡。他们只有夜间才出门,精神上开始有所变化。
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